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Impact des attaques persistantes

L'impact des crises à répétition est considérable : risque de blessures physiques, problèmes de santé mentale, hospitalisations et/ou risque de retard de développement3. En outre, les médicaments antiépileptiques peuvent provoquer des effets secondaires4.
Si les antiépileptiques sont inefficaces ou ne sont pas tolérés, d'autres interventions sont indiquées. Il peut s'agir d'une thérapie par régime cétogène, d'une stimulation du nerf vague ou d'une chirurgie du cerveau. La thérapie par régime cétogène est une intervention non invasive figurant dans la directive de traitement NVN pour l'épilepsie5.

Découvrez l'histoire de Chloé

Chloe, d'Angleterre, suit un régime cétogène depuis 3 ans et n'a plus eu de crise depuis.

Efficacité de la thérapie par régime cétogène

Des essais cliniques sur la prise en charge nutritionnelle par régime cétogène ont été menés sur les épilepsies complexes, telles que les épilepsies réfractaires, les syndromes épileptiques et les épilepsies dues à des troubles métaboliques. L’étude a été menée chez les nourrissons, les enfants ainsi que chez les adultes. La Collaboration Cochrane a maintenant publié trois examens d'essais cliniques randomisés6-8.

En moyenne, une réduction des crises d'au moins 50 % est observée chez 50 % des patients, et 10 à 15 % d'entre eux ne présentent plus de crises. L'efficacité est observée à tous âges. Dans certaines indications, une telle réduction des crises a été observée chez >70% des patients2.

La réduction du nombre de crises par le régime cétogène peut permettre la diminution ou l'arrêt des médicaments antiépileptiques8 ce qui est parfois un objectif important pour les parents/patients10.
Outre la réduction des crises, il est prouvé que le régime thérapeutique peut se traduire par une amélioration cognitive (comme la vigilance), du comportement et de l'humeur11,12.

Le régime cétogène : comment ça marche

Au cours des 20 dernières années, les recherches sur le mécanisme d'action de la prise en charge par régime cétogène se sont multipliées13,14. Ce mécanisme d'action diffère clairement de celui des médicaments antiépileptiques.

Pour résumer, la recherche internationale fournit de plus en plus d'informations sur ces 4 domaines en particulier :

Voir l'explication du professeur Rho

En combien de temps le régime fait-il effet ?

L’efficacité du régime cétogène peut se manifester dès les premiers jours/semaines14. Une période d'essai de 3 mois est généralement recommandée avant de décider de la poursuite de la prise en charge2.

Si il est efficace, le régime cétogène est suivi pendant 2 ans*. Avec un arrêt progressif, l'objectif est que la réduction des crises obtenue soit maintenue ; si ce n'est pas le cas, il peut être décidé de poursuivre le régimec, dans la plus petite quantité possible.

* En cas de troubles métaboliques, une prise en charge nutritionnelle à long terme peut être indiquée.

Quels patients sont éligibles ?

Le régime cétogène est indiqué en première intention chez les patients souffrant d'épilepsie réfractaire2,5.

En outre, il existe des syndromes et des troubles épileptiques spécifiques pour lesquels une efficacité a été observée chez plus de 70 % des patients. Dans certains cas, le risque de résistance aux médicaments est très élevé, de ce fait la prise en charge par régime cétogène est utilisée avant que 2 antiépileptiques aient été essayés2.

Enfin, il existe des troubles métaboliques dans lesquels le transport du glucose est altéré : le régime cétogène est une prise en charge nutritionnelle de première intention pour ces affections5.
La prise en charge par le régime cétogène peut être appliquée à tous les âges : des nourrissons aux adultes. Elle peut être administrée par voie orale, au biberon, par sonde et par voie parentérale.

SYNDROMES EPILEPTIQUES

  • Dravet
  • West
  • Ohtahara
  • Doose
  • Rett
  • Lennox Gastaut

TYPES D'EPILEPSIE

  • Epilepsie aigue    
    • Epilepsie super-réfractaire
    • Syndrome épileptique lié aux infections fébriles (FIRES)
  • Absence d’épilepsie

ETATS SPECIFIQUES

  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Syndrome d’Angelman

MALADIES METABOLIQUES

  • Déficit en transporteur de glucose 1 (GLUT-1)*
  • Déficit en pyruvate déshydrogénase (PDHC)*
  • Maladies mitochondriales, déficit en complexe 1

*Ici, le régime cétogène est le 1er choix de prise en charge

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Références

  1. Safety and risk | Epilepsy Society
  2. Walia KS et al. Side effects of antiepileptics--a review. Pain Pract 2004;4:194-203.
  3. https://epilepsie.neurologie.nl/
  4. Levy R et al. Cochrane Database Syst Rev. 2012;3:CD001903
  5. Martin K et al. Cochrane Database Syst Rev. 2016;2:CD001903
  6. Martin-McGill KJ et al. Cochrane Database Syst Rev. 2018;11:CD001903
  7. Kossoff EH et al. Epilepsia Open 2018;3:175-192
  8. Shah LM. Epilepsy Behav 2019;93:29-31
  9. Farasat S et al. Epilepsy Behav 2006;8:406410
  10. Berkel van AA et al. Epilepsy & Behav 2018;87:69-77
  11. IJff DM et al. Epilepsy & Behav 2016;60:153–157
  12. Masino SA and Rho JM. Brain Res 2019;1703:26–30
  13. Masino SA et al. Jasper's Basic Mechanisms of the Epilepsies 2012
  14. Kossoff EH et al. Epilepsia 2008;49:329–33

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